- Back to Home »
- ASUHAN KEPERAWATAN PADA HEMOFILIA
Posted by : Unknown
Minggu, 04 Maret 2012
ASUHAN
KEPERAWATAN PADA HEMOFILIA
PROGRAM STUDI S-1 KEPERAWATAN
SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN NAHDLATUL ULAMA
TUBAN
2011
KATA PENGANTAR
Puji
syukur alhamdulillah
senantiasa Penulis panjatkan atas
kehadirat Allah SWT atas segala limpahan rahmat, hidayah, dan karunia-Nya,
sehingga Penulis dapat
menyelesaikan laporan yang berjudul “Asuhan Keperawatan pada Hemofilia” dengan baik dan lancar.
Laporan ini Penulis sajikan secara sistematis agar mudah
dipahami oleh pembaca. Dengan penyusunan laporan ini, Penulis berharap dapat membantu pembaca untuk mempermudah dalam
mempelajari materi ini sesuai dengan judul laporan yang telah ditentukan.
Penulis menyadari benar bahwa masih terdapat
kekurangan-kekurangan di dalam penyusunan laporan ini. Oleh karena itu, kritik dan
saran yang sifatnya membangun dari setiap pembaca sangat kami harapkan demi
kesempurnaan pada pembuatan laporan kelompok selanjutnya. Semoga laporan yang
sangat sederhana ini dapat bermanfaat bagi para pembaca.
Akhir
kata Penulis ucapkan terima kasih kepada semua pihak yang
telah membantu terwujudnya laporan ini, terutama kepada Ibu Nurul Kartika Sari,S.Kep,Ns selaku
dosen fasilitator SGD IHS (Imunologi Hematologi System) serta kepada Allah SWT jualah diserahkan atas
segala sesuatunya.
Tuban, 07 Desember 2011
Penulis
2.2. Konsep Anatomi Fisiologi Hemofilia
Hematologi adalah cabang ilmu
kesehatan yang mempelajari darah, organ pembentuk darah dan penyakitnya. Asal
katanya dari bahasa Yunani yaitu haima artinya darah. Sebelum bayi lahir,
hatinya berperan sebagai organ utama dalam pembentukan darah. Saat tumbuh
menjadi seorang manusia, fungsi pokok hati adalah menyaring dan
mendetoksifikasi segala sesuatu yang dimakan, dihirup, dan diserap melalui
kulit. Ia menjadi pembangkit tenaga kimia internal, mengubah zat gizi makanan
menjadi otot, energi, hormon, faktor pembekuan darah, dan kekebalan tubuh.
Sistem
hematologi tersusun atas darah dan tempat darah diproduksi, termasuk sumsum
tulang dan nodus limpa. Darah merupakan medium transpor tubuh, volume darah
sekitar 7%-10% berat badan normal dan berjumlah sekitar 5 liter. Darah terdiri
dari 2 komponen utama, yaitu:
1.
Plasma darah, bagian cair darah yang sebagian besar terdiri atas air,
elektrolit,dan protein darah.
2.
Butir-butir darah (blood corpuscles), yang terdiri dari komponen-komponen
berikut ini.
• Eritrosit : sel darah merah
(SDM- red blood cell)
• Leukosit : sel darah putih
(SDP- white blood cell)
• Trombosit : butir pembeku
darah – platelet
Karena hemophilia merupakan
gangguan pada proses pembekuan darah, maka anatomi fisiologi yang kami bahas
adalah trombosit yang berperan dalam pembekuan darah.
Trombosit merupakan fragmen sel
tanpa nukleus yang berasal megakariosit raksasa multinukleus dalam sumsum
tulang. Dilengkapi organel dan sistem enzim sitosol untuk menghasilkan energi
dan mensintesis produk sekretori. Trombosit normal jumlahnya 200.000 – 300.000
mm3, dengan usianya 8 hari. Trombosit berfungsi dalam hemostasis (penghentian
perdarahan) dan perbaikan pembuluh darah yang robek.
Mekanisme Homeostasis & pembekuan darah adalah:
1)
Vasokonstriksi
Jika pembuluh darah terpotong , trombosit yang rusak akan melepas
serotonin dan tromboksan A2 (prostaglandin) yang menyebabkan otot polos dengan
pembuluh darah berkonstriksi.
2)
Plug trombosit
a.
Trombosit membengkak menjadi
lengket dan menempel pada serabut kolagen pembulah darah yang rusak membentuk
plug trombosit
b.
Trombosit melepas ADP untuk
mengaktivasi trombosit lain sehingga menyebabkan agregasi trombosit untuk
memperkuat plug.
3)
Pembentukan bekuan darah
1. Mekanisme ekstrinsik
a.
Jaringan yang rusak melepas
tromboplastin yang akan mengaktivasi protrombin menjadi trombin dengan bantuan
ion kalsium.
b.
Trombin merubah fibrinogen menjadi
fibrin benang-benang fibrin membentuk bekuan atau jaring-jaring fibrin.
2. Mekanisme intrinsik
Mekanisme ini melibatkan 12 faktor
pembekuan yang hanya ditemukan dalam plasma darah yaitu :
i.
Fibrinogen
ii.
Protrombin
iii.
Tromboplastin
iv.
Ion kalsium
v.
Proakselerin
vi.
Prokonvertin
vii.
Faktor antihemolitik
viii.
Plasma tromboplastin
ix.
Faktor Stuart-Prower
x.
Anteseden tromboplastin plasma
xi.
Faktor Hageman
xii.
Faktor penstabil fibrin
Ada perbedaan
mekanisme pembekuan darah pada orang dewasa dan pada orang dengan hemophilia,
yaitu :
a.
Pada orang
normal
a)
Ketika
mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir
keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh.
b)
Pembuluh
darah mengerut/ mengecil.
c)
Keping
darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.
d)
Faktor-faktor
pembeku da-rah bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan
menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh.
b.
Pada orang
dengan hemophilia
a)
Ketika
mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran
tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh.
b)
Pembuluh
darah mengerut/ mengecil.
c)
Keping
darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.
d)
Kekurangan
jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak
terbentuk sempurna, sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh
2.3. Konsep Patofisiologi Hemofilia
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah
kongenital karena anak kekurangan factor pembekuan VII (hemofiliaA) atau faktor
IX (hemofilia B atau penyakit Christmas). Keadaan ini adalah penyakit
kongenital yang diturunkan oleh gen resesif X-linked dari pihak ibu. Faktor
VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang
diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan untuk
pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cedera. Karena kemajuan dalam
bidang pengobatan, hampir semua pasien hemofilia diperkirakan dapat hidup
normal (Betz & Sowden, 2002).
Kecacatan dasar dari hemofilia A adalah defisiensi
factor VIII antihemophlic factor (AHF). AHF diproduksi oleh hati dan merupakan
factor utama dalam pembentukan tromboplastin pada pembekuan darah tahap I. AHF
yang ditemukan dalam darah lebih sedikit, yang dapat memperberat penyakit.
Trombosit yang melekat pada kolagen yang terbuka dari pembuluh yang cedera,
mengkerut dan melepaskan ADP serta faktor 3 trombosit, yang sangat penting
untuk mengawali system pembekuan, sehingga untaian fibrin memendek dan
mendekatkan pinggir-pinggir pembuluh darah yang cedera dan menutup daerah
tersebut. Setelah pembekuan terjadi diikuti dengan sisitem fibrinolitik yang
mengandung antitrombin yang merupakan protein yang mengaktifkan fibrin dan
memantau mempertahankan darah dalam keadaan cair.
Penderita hemofilia memiliki dua dari tiga faktor yang
dibutuhkan untuk proses pembekuan darah yaitu pengaruh vaskuler dan trombosit
(platelet) yang dapat memperpanjang periode perdarahan, tetapi tidak pada tingkat
yang lebih cepat. Defisiensi faktor VIII dan IX dapat menyebabkan perdarahan
yang lama karena stabilisasi fibrin yang tidak memadai. Masa perdarahan yang
memanjang,dengan adanya defisiensi faktor VIII, merupakan petunjuk terhadap
penyakit von willebrand.
Perdarahan pada jaringan dapat terjadi
dimana saja, tetapi perdarahan pada sendi dan otot merupakan tipe yang paling
sering terjadi pada perdarahan internal. Perubahan tulang dan kelumpuhan dapat
terjadi setelah perdarahan yang berulang-ulang dalam beberapa tahun. Perdarahan
pada leher, mulut atau dada merupakan hal yang serius, sejak airway mengalami
obstruksi. Perdarahan intracranial merupakan salah satu penyebab terbesar dari
kematian. Perdarahan pada gastrointestinal dapat menunjukkan anemia dan
perdarahan pada kavum retroperitoneal sangat berbahaya karena merupakan ruang
yang luas untuk berkumpulnya darah. Hematoma pada batang otak dapat menyebabkan
paralysis (Wong, 2001).
Ganguan pembekuan darah itu dapat terjadi karena
jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir
tidak ada. Perbedaan proses pembekuan darah yang terjadi antara orang normal
dan penderita hemofilia menunjukkan pembuluh darah yang terluka di dalam darah
tersebut terdapat faktor-faktor pembeku yaitu zat yang berperan dalam
menghentikan perdarahan.
Setiap sel di dalam tubuh memiliki
struktur – struktur yang disebut kromosom (chromosomes). Didalam ilmu kimia,
sebuah rantai kromosom yang panjang disebut DNA. DNA ini disusun kedalam
ratusan unit yang di sebut gen yang dapat menentukan beberapa hal, seperti
warna mata seseorang. Setiap sel terdiri dari 46 kromosom yang disusun dalam 23
pasang. Salah satu pasangnya dikenal sebagai kromosom seks, atau kromosom yang
menentukan jenis kelamin manusia. Wanita memiliki dua kromosom X dalam satu
pasang, dan pria memiliki satu kromosom X, dan satu kromosom Y dalam satu
pasang.
2.4. Asuhan Keperawatan Pada Hemofilia
v Trigger case
An.R berusia 1th jenis kelamin
laki-laki datang ke RS tanggal 5 oktober 2011 bersama kedua orang tuanya. Orang
tua an.R mengatakan bahwa tadi pagi an.R belajar berjalan kemudian jatuh,
dagunya membentur kursi. An.R mengalami lidah berdarah dan sampai saat ini
tidak berhenti. Keadaan an.R tampak lemah, pucat, terdapat memar pada dagunya
dan an.R menangis tanpa henti. Pada pemeriksaan laboratorium darah didapatkan :
trombosit normal, PTT (Partial Tromboplastin Time) amat memanjang dan
defisiensi faktor VIII. Perawat melakukan perawatan mulut, memberikan kompres
dingin dan diberikan aminokaproat. Didapatkan TTV: TD 90/60 mmHg, N 170 x/mnt,
RR 50 x/mnt.
I.
Pengkajian
a.
Identitas klien :
-
Nama : An.R
-
Jenis kelamin : Laki-laki
-
Umur : 1 tahun
-
Status perkawinan: -
-
Pendidikan : -
-
Suku/Bangsa : Indonesia
-
Alamat : Ds.Jatimulyo-Tuban
-
Pekerjaan :
-
-
Sumber informasi : Keluarga pasien (orang tua pasien)
b.
Keluhan utama : Perdarahan
c.
Riwayat penyakit Sekarang
-
P : pagi hari
saat an.R berlatih berjalan mengalami jatuh, lidahnya berdarah sampai siang ini
tidak berhenti sehingga sekarang dibawa ke Rs
-
Q : perdarahan
lidah muncul saat an.R jatuh dan dagunya terbentur dan an.R tidak berhenti
menangis
-
R :perdarahan
terjadi pada lidah akibat dagunya terbentur
-
S :perdarahan
dirsakan an.R sangat menganggu aktivitas bermainnya, dan an.R menangis terus
menerus
-
T :perdarahan mulai terjadi pada saat pagi hari hingga siang ini di
bawa ke RS
d.
Riwayat Penyakit Dahulu : -
e.
Riwayat Penyakit Keluarga : kakeknya pernah menderita
hemofilia
f.
Observasi dan Pemeriksaan Fisik
-
Keadaan Umum :
a) Lidah
berdarah
b)
Memar di dagu
c) Tampak pucat dan lemah
-
TTV :
a) S : 38 celcius
(normal 36,2 – 37,8 celcius)
b)
N : 170x/menit ( 80-160x/menit)
c) TD : 90/60 mmHg (96/66 mmHg)
d)
RR : 50 x/menit (20 – 40
x/menit)
g.
Body
System
-
B1 (Breathing)
a) An.R
mengalami takipnea dengan RR 170 x/mnt
b)
An.R tampak lemah
-
B2 (Blood)
a) An.R mengalami perdarahan pada lidah
b)
Tekanan darah hipotensi (90/60
mmHg)
c) Terlihat pucat
d)
Tedapat memar pada dagunya
-
B3 (Brain)
a) An.R
menangis tanpa henti
-
B4 (Bladder)
a) Biasanya pasien
hemophilia didapatkan hematuria
-
B5 (Bowel)
a) Pasien
mengalami penurunan nafsu makan
-
B6 (Bone)
a) An.R
terganggu bermainnya karena kondisinya lemah
h.
Pemeriksaan
penunjang
-
Pemeriksaan Laboratorium
a) Uji skrining untuk koagulasi darah
§ Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000
tombosit per mm3 darah)
§ Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13
detik)
§ Masa tromboplastin parsial (meningkat,
mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)
§ Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13
detik)
b)
Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk
pemeriksaan patologi dan kultur.
c) Uji fungsi faal hati (kadang-kadang)
digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati (misalnya, serum
glutamic-piruvic transaminase [SPGT], serum glutamic-oxaloacetic transaminase
[SGOT], fosfatase alkali, bilirubin). (Betz & Sowden, 2002)
i.
Analisa data
DATA
|
ETIOLOGI
|
PROBLEM
|
Ds :
ortu an.R mengatakan bahwa tadi pagi an.R belajar berjalan, an.R
jatuh dan dagunya terbentur kursi. Lidahnya berdarah dan sampai saat ini
masih mngeluarkan darah
Do:
•
TTV :
S : 380C
N : 170x/menit
TD : 90/60 mmHg
RR : 50 x/menit
•
terdapat memar pada dagu
•
tampak pucat dan lemah
•
Terdapat
perdarahan lidah
•
Pemeriksaan
laboratorium :
Trombosit
normal, PTT amat memanjang, defisiensi faktor VIII
|
Trombositopenia
Pembekuan
terganggu
Perdarahan
spontan
Aliran
darah ke jaringan menurun
Hipoksia
Gangguan perfusi jaringan
|
Gangguan
perfusi jaringan
|
II.
Diagnose keperawatan
Diagnosa keperawatan yang biasanya muncul dari kasus :
1.
Gangguan perfusi jaringan berhubungan
dengan perdarahan spontan
2.
Resiko injury berhubungan dengan
perdarahan yang lama
3.
Nyeri berhubungan dengan
perdarahan sendi
4.
Defisit pemenuhan ADL berhubungan
dengan hipoksia sekunder dari perdarahan sendi
5.
Perubahan nutrisi kurang dari
keutuhan tubuh berhubungan dengan anorexia sekunder dari perdarahan lidah
III.
Intervensi keperawatan
Diagnose
|
Intervensi
|
Rasional
|
|
Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan perdarahan spontan
|
a.
Beri
tekanan langsung pada tempat perdarahan (mis. abrasi atau laserasi
sekurang-kurangnya 15 menit)
b.
Kaji
tingkat perfusi pasien dengan Capillary Refil Time
c.
Pertahankan
agar area terjadinya perdarahan tidak bergerak (imobilisasi).
d.
Kompres
area yang terkena dengan es.
e.
Dorong
orang tua anak untuk memilih aktivitas yang dapat diterima dan aman
f.
Ajarkan
metode perawatan / kebersihan gigi
g.
Beri nasehat pasien untuk tidak mengkonsumsi aspirin, bisa disarankan
menggunakan aminokaproat
h.
Merancanakan untuk dilakukan
tindakan transfusi darah
|
a.
Tekanan
langsung pada tempat perdarahan dapat meningkatkan pembentukan bekuan
b.
Untuk
mengetahui nilai perfusi pasien CRT normal kurang dari 3 detik.
c.
Imobilisasi
mengurangi aliran darah ke area perdarahan dan mencegah bekuan keluar.
d.
Es
mempercepat vasokontrisi
e.
Aktivitas
yg aman dan dapat diterima dapat mengurangi resiko cidera
f.
Mencegah
adanya perdarahan pada tempat lain
g.
Obat aspirin dan salisilat lain dapat memperpanjang waktu protombin dan
menghambat agregasi trombosit. Sedangkan aminokaproat dapat meningkatkan
proses bekuan darah.
h.
Transfuse darah adalah tindakan untuk mengganti komponen darah yang
hilang, baik sel darah merah, sel darah putih, ataupun trombositnya.
|
|
Tujuan
:
- Perdarahan berhenti
- Perfusi jaringan tidak ada
|
Criteria
Hasil:
- Perdarahan tidak ada
- Tanda-tanda vital sesuai usia
- Kadar faktor VIII, IX, XI, XII meningkat,
- Dan penurunan waktu tromboplastin parsial.
|
||
IV.
Implementasi keperawatan
Jadwal
|
Implementasi
|
Hari
rabu,05 oktober 2011
An.R
dilakukan :
|
a.
Member
tekanan langsung pada tempat perdarahan (mis. abrasi atau laserasi
sekurang-kurangnya 15 menit)
b.
Mengkaji
tingkat perfusi pasien dengan Capillary Refil Time
c.
Mempertahankan
agar area terjadinya perdarahan tidak bergerak (imobilisasi).
d.
Melakukan kompres
area yang terkena dengan es.
e.
Mendorong
orang tua anak untuk memilih aktivitas yang dapat diterima dan aman
f.
Mengajarkan
metode perawatan / kebersihan gigi
g.
Memberi nasehat pasien untuk tidak mengkonsumsi aspirin, bisa
disarankan menggunakan aminokaproat
h.
Memberikan perencanaan untuk dilakukan tindakan transfusi darah
|
V.
Evaluasi keperawatan
Evaluasi adalah suatu penilaian terhadap
keberhasilan rencana keperawatan untuk memenuhi kebutuhan-kebutuhan klien
-
S : orang tua an.R mengatakan
bahwa perdarahan berkurang
-
O :
§ TTV dalam batas normal
-
TD : 96/66 mmHg
-
N :
100 x/mnt
-
RR : 24 x/mnt
-
S :
37 celcius
§ An.R tampak lebih ceria dari sebelumnya
§ An.R sudah berkurang menangisnya
§ Memar pada dagu hilang
§ Pemeriksaan PTT normal dalam waktu 25
detik
-
A : masalah teratasi sebagian
-
P : lanjutkan intervensi