Posted by : Unknown Minggu, 04 Maret 2012


ASUHAN KEPERAWATAN PADA HEMOFILIA


















PROGRAM STUDI S-1 KEPERAWATAN
SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN NAHDLATUL ULAMA
TUBAN
2011





KATA PENGANTAR

                Puji syukur alhamdulillah senantiasa Penulis panjatkan atas kehadirat Allah SWT atas segala limpahan rahmat, hidayah, dan karunia-Nya, sehingga Penulis dapat menyelesaikan laporan yang berjudul “Asuhan Keperawatan pada Hemofilia dengan baik dan lancar.

                Laporan ini Penulis sajikan secara sistematis agar mudah dipahami oleh pembaca. Dengan penyusunan laporan ini, Penulis berharap dapat membantu pembaca untuk mempermudah dalam mempelajari materi ini sesuai dengan judul laporan yang telah ditentukan.
                Penulis menyadari benar bahwa masih terdapat kekurangan-kekurangan di dalam penyusunan laporan ini. Oleh karena itu, kritik dan saran yang sifatnya membangun dari setiap pembaca sangat kami harapkan demi kesempurnaan pada pembuatan laporan kelompok selanjutnya. Semoga laporan yang sangat sederhana ini dapat bermanfaat bagi para pembaca.
                Akhir kata Penulis ucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah membantu terwujudnya laporan ini, terutama kepada Ibu Nurul Kartika Sari,S.Kep,Ns  selaku dosen fasilitator SGD IHS (Imunologi Hematologi System) serta kepada Allah SWT jualah diserahkan atas segala sesuatunya.
                                                                                                               


                                                                                                                               



 Tuban, 07 Desember 2011



                Penulis



2.2. Konsep Anatomi Fisiologi Hemofilia
Hematologi adalah cabang ilmu kesehatan yang mempelajari darah, organ pembentuk darah dan penyakitnya. Asal katanya dari bahasa Yunani yaitu haima artinya darah. Sebelum bayi lahir, hatinya berperan sebagai organ utama dalam pembentukan darah. Saat tumbuh menjadi seorang manusia, fungsi pokok hati adalah menyaring dan mendetoksifikasi segala sesuatu yang dimakan, dihirup, dan diserap melalui kulit. Ia menjadi pembangkit tenaga kimia internal, mengubah zat gizi makanan menjadi otot, energi, hormon, faktor pembekuan darah, dan kekebalan tubuh.
Sistem hematologi tersusun atas darah dan tempat darah diproduksi, termasuk sumsum tulang dan nodus limpa. Darah merupakan medium transpor tubuh, volume darah sekitar 7%-10% berat badan normal dan berjumlah sekitar 5 liter. Darah terdiri dari 2 komponen utama, yaitu:
1.       Plasma darah, bagian cair darah yang sebagian besar terdiri atas air, elektrolit,dan protein darah.
2.       Butir-butir darah (blood corpuscles), yang terdiri dari komponen-komponen berikut ini.
        • Eritrosit : sel darah merah (SDM- red blood cell)
        • Leukosit : sel darah putih (SDP- white blood cell)
        • Trombosit : butir pembeku darah – platelet
Karena hemophilia merupakan gangguan pada proses pembekuan darah, maka anatomi fisiologi yang kami bahas adalah trombosit yang berperan dalam pembekuan darah.
Trombosit merupakan fragmen sel tanpa nukleus yang berasal megakariosit raksasa multinukleus dalam sumsum tulang. Dilengkapi organel dan sistem enzim sitosol untuk menghasilkan energi dan mensintesis produk sekretori. Trombosit normal jumlahnya 200.000 – 300.000 mm3, dengan usianya 8 hari. Trombosit berfungsi dalam hemostasis (penghentian perdarahan) dan perbaikan pembuluh darah yang robek.



Mekanisme Homeostasis & pembekuan darah adalah:
1)      Vasokonstriksi
Jika pembuluh darah terpotong , trombosit yang rusak akan melepas serotonin dan tromboksan A2 (prostaglandin) yang menyebabkan otot polos dengan pembuluh darah berkonstriksi.
2)      Plug trombosit
a.       Trombosit membengkak menjadi lengket dan menempel pada serabut kolagen pembulah darah yang rusak membentuk plug trombosit
b.      Trombosit melepas ADP untuk mengaktivasi trombosit lain sehingga menyebabkan agregasi trombosit untuk memperkuat plug.
3)      Pembentukan bekuan darah
1.      Mekanisme ekstrinsik
a.       Jaringan yang rusak melepas tromboplastin yang akan mengaktivasi protrombin menjadi trombin dengan bantuan ion kalsium.
b.      Trombin merubah fibrinogen menjadi fibrin benang-benang fibrin membentuk bekuan atau jaring-jaring fibrin.
2.      Mekanisme intrinsik
Mekanisme ini melibatkan 12 faktor pembekuan yang hanya ditemukan dalam plasma darah yaitu :
                                 i.            Fibrinogen
                               ii.            Protrombin
                              iii.            Tromboplastin
                             iv.            Ion kalsium
                               v.            Proakselerin
                             vi.            Prokonvertin
                            vii.            Faktor antihemolitik
                          viii.            Plasma tromboplastin
                             ix.            Faktor Stuart-Prower
                               x.            Anteseden tromboplastin plasma
                             xi.            Faktor Hageman
                            xii.            Faktor penstabil fibrin
Ada perbedaan mekanisme pembekuan darah pada orang dewasa dan pada orang dengan hemophilia, yaitu :
a.       http://www.hemofilia.or.id/pictures/pembuluh_drh1.jpgPada orang normal
a)      Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah  (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh.
b)      Pembuluh darah mengerut/ mengecil.
c)       Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.
d)      Faktor-faktor pembeku da-rah bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh.
b.      http://www.hemofilia.or.id/pictures/pembuluh_drh2.jpgPada orang dengan hemophilia
a)      Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh.
b)      Pembuluh darah mengerut/ mengecil.
c)       Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.
d)      Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna, sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh












2.3. Konsep Patofisiologi Hemofilia
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan factor pembekuan VII (hemofiliaA) atau faktor IX (hemofilia B atau penyakit Christmas). Keadaan ini adalah penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif X-linked dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cedera. Karena kemajuan dalam bidang pengobatan, hampir semua pasien hemofilia diperkirakan dapat hidup normal (Betz & Sowden, 2002).
Kecacatan dasar dari hemofilia A adalah defisiensi factor VIII antihemophlic factor (AHF). AHF diproduksi oleh hati dan merupakan factor utama dalam pembentukan tromboplastin pada pembekuan darah tahap I. AHF yang ditemukan dalam darah lebih sedikit, yang dapat memperberat penyakit. Trombosit yang melekat pada kolagen yang terbuka dari pembuluh yang cedera, mengkerut dan melepaskan ADP serta faktor 3 trombosit, yang sangat penting untuk mengawali system pembekuan, sehingga untaian fibrin memendek dan mendekatkan pinggir-pinggir pembuluh darah yang cedera dan menutup daerah tersebut. Setelah pembekuan terjadi diikuti dengan sisitem fibrinolitik yang mengandung antitrombin yang merupakan protein yang mengaktifkan fibrin dan memantau mempertahankan darah dalam keadaan cair.
Penderita hemofilia memiliki dua dari tiga faktor yang dibutuhkan untuk proses pembekuan darah yaitu pengaruh vaskuler dan trombosit (platelet) yang dapat memperpanjang periode perdarahan, tetapi tidak pada tingkat yang lebih cepat. Defisiensi faktor VIII dan IX dapat menyebabkan perdarahan yang lama karena stabilisasi fibrin yang tidak memadai. Masa perdarahan yang memanjang,dengan adanya defisiensi faktor VIII, merupakan petunjuk terhadap penyakit von willebrand.
Perdarahan pada jaringan dapat terjadi dimana saja, tetapi perdarahan pada sendi dan otot merupakan tipe yang paling sering terjadi pada perdarahan internal. Perubahan tulang dan kelumpuhan dapat terjadi setelah perdarahan yang berulang-ulang dalam beberapa tahun. Perdarahan pada leher, mulut atau dada merupakan hal yang serius, sejak airway mengalami obstruksi. Perdarahan intracranial merupakan salah satu penyebab terbesar dari kematian. Perdarahan pada gastrointestinal dapat menunjukkan anemia dan perdarahan pada kavum retroperitoneal sangat berbahaya karena merupakan ruang yang luas untuk berkumpulnya darah. Hematoma pada batang otak dapat menyebabkan paralysis (Wong, 2001).
Ganguan pembekuan darah itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada. Perbedaan proses pembekuan darah yang terjadi antara orang normal dan penderita hemofilia menunjukkan pembuluh darah yang terluka di dalam darah tersebut terdapat faktor-faktor pembeku yaitu zat yang berperan dalam menghentikan perdarahan.
Setiap sel di dalam tubuh memiliki struktur – struktur yang disebut kromosom (chromosomes). Didalam ilmu kimia, sebuah rantai kromosom yang panjang disebut DNA. DNA ini disusun kedalam ratusan unit yang di sebut gen yang dapat menentukan beberapa hal, seperti warna mata seseorang. Setiap sel terdiri dari 46 kromosom yang disusun dalam 23 pasang. Salah satu pasangnya dikenal sebagai kromosom seks, atau kromosom yang menentukan jenis kelamin manusia. Wanita memiliki dua kromosom X dalam satu pasang, dan pria memiliki satu kromosom X, dan satu kromosom Y dalam satu pasang.




2.4. Asuhan Keperawatan Pada Hemofilia
v  Trigger case
An.R berusia 1th jenis kelamin laki-laki datang ke RS tanggal 5 oktober 2011 bersama kedua orang tuanya. Orang tua an.R mengatakan bahwa tadi pagi an.R belajar berjalan kemudian jatuh, dagunya membentur kursi. An.R mengalami lidah berdarah dan sampai saat ini tidak berhenti. Keadaan an.R tampak lemah, pucat, terdapat memar pada dagunya dan an.R menangis tanpa henti. Pada pemeriksaan laboratorium darah didapatkan : trombosit normal, PTT (Partial Tromboplastin Time) amat memanjang dan defisiensi faktor VIII. Perawat melakukan perawatan mulut, memberikan kompres dingin dan diberikan aminokaproat. Didapatkan TTV: TD 90/60 mmHg, N 170 x/mnt, RR 50 x/mnt.

        I.            Pengkajian
a.       Identitas klien               :
-          Nama                        : An.R   
-          Jenis kelamin         : Laki-laki                             
-          Umur                        : 1 tahun
-          Status perkawinan: -
-          Pendidikan             : -           
-          Suku/Bangsa          : Indonesia
-          Alamat                      : Ds.Jatimulyo-Tuban
-          Pekerjaan                               : -
-          Sumber informasi  : Keluarga pasien (orang tua pasien)
b.      Keluhan utama             : Perdarahan
c.       Riwayat penyakit Sekarang
-          P                 : pagi hari saat an.R berlatih berjalan mengalami jatuh, lidahnya berdarah sampai siang ini tidak berhenti sehingga sekarang dibawa ke Rs
-          Q                 : perdarahan lidah muncul saat an.R jatuh dan dagunya terbentur dan an.R tidak berhenti menangis
-          R                                 :perdarahan terjadi pada lidah akibat dagunya terbentur
-          S                  :perdarahan dirsakan an.R sangat menganggu aktivitas bermainnya, dan an.R menangis terus menerus
-          T                 :perdarahan mulai terjadi pada saat pagi hari hingga siang ini di bawa ke RS
d.      Riwayat Penyakit Dahulu          : -
e.      Riwayat Penyakit Keluarga       : kakeknya pernah menderita hemofilia
f.        Observasi dan Pemeriksaan Fisik
-          Keadaan Umum :
a) Lidah berdarah
b)   Memar di dagu
c)  Tampak pucat dan lemah
-          TTV :
a) S : 38 celcius (normal 36,2 – 37,8 celcius)
b)   N : 170x/menit ( 80-160x/menit)              
c)  TD : 90/60 mmHg (96/66 mmHg)
d)   RR : 50 x/menit (20 – 40 x/menit)
g.       Body System
-          B1 (Breathing)
a) An.R mengalami takipnea dengan RR 170 x/mnt
b)   An.R tampak lemah
-          B2 (Blood)
a) An.R mengalami perdarahan pada lidah
b)   Tekanan darah hipotensi (90/60 mmHg)
c)  Terlihat pucat
d)   Tedapat memar pada dagunya
-          B3 (Brain)
a) An.R menangis tanpa henti
-          B4 (Bladder)
a) Biasanya pasien hemophilia didapatkan hematuria
-          B5 (Bowel)
a) Pasien mengalami penurunan nafsu makan
-          B6 (Bone)
a) An.R terganggu bermainnya karena kondisinya lemah
h.      Pemeriksaan penunjang
-          Pemeriksaan Laboratorium
a) Uji skrining untuk koagulasi darah
§  Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 tombosit per mm3 darah)
§  Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik)
§  Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)
§  Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik)
b)   Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur.
c)  Uji fungsi faal hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati (misalnya, serum glutamic-piruvic transaminase [SPGT], serum glutamic-oxaloacetic transaminase [SGOT], fosfatase alkali, bilirubin). (Betz & Sowden, 2002)
i.         Analisa data
DATA
ETIOLOGI
PROBLEM
Ds :
ortu an.R mengatakan bahwa tadi pagi an.R belajar berjalan, an.R jatuh dan dagunya terbentur kursi. Lidahnya berdarah dan sampai saat ini masih mngeluarkan darah
Do:
        TTV :
S : 380C
N : 170x/menit
TD : 90/60 mmHg
RR : 50 x/menit
        terdapat memar pada dagu
        tampak pucat dan lemah
       Terdapat perdarahan lidah
       Pemeriksaan laboratorium :
Trombosit normal, PTT amat memanjang, defisiensi faktor VIII
Trombositopenia

Pembekuan terganggu

Perdarahan spontan

Aliran darah ke jaringan menurun

Hipoksia

Gangguan perfusi jaringan
Gangguan perfusi jaringan

      II.            Diagnose keperawatan
Diagnosa keperawatan yang biasanya muncul dari kasus :
1.       Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan perdarahan spontan
2.       Resiko injury berhubungan dengan perdarahan yang lama
3.       Nyeri berhubungan dengan perdarahan sendi
4.       Defisit pemenuhan ADL berhubungan dengan hipoksia sekunder dari perdarahan sendi
5.       Perubahan nutrisi kurang dari keutuhan tubuh berhubungan dengan anorexia sekunder dari perdarahan lidah
    III.            Intervensi keperawatan
Diagnose
Intervensi
Rasional
Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan perdarahan spontan
a.       Beri tekanan langsung pada tempat perdarahan (mis. abrasi atau laserasi sekurang-kurangnya 15 menit)
b.      Kaji tingkat perfusi pasien dengan Capillary Refil Time
c.       Pertahankan agar area terjadinya perdarahan tidak bergerak (imobilisasi).
d.      Kompres area yang terkena dengan es.
e.      Dorong orang tua anak untuk memilih aktivitas yang dapat diterima dan aman
f.        Ajarkan metode perawatan / kebersihan gigi
g.       Beri nasehat pasien untuk tidak mengkonsumsi aspirin, bisa disarankan menggunakan aminokaproat
h.      Merancanakan  untuk dilakukan tindakan transfusi darah


a.       Tekanan langsung pada tempat perdarahan dapat meningkatkan pembentukan bekuan
b.      Untuk mengetahui nilai perfusi pasien CRT normal kurang dari 3 detik.
c.       Imobilisasi mengurangi aliran darah ke area perdarahan dan mencegah bekuan keluar.
d.      Es mempercepat vasokontrisi
e.      Aktivitas yg aman dan dapat diterima dapat mengurangi resiko cidera
f.        Mencegah adanya perdarahan pada tempat lain
g.       Obat aspirin dan salisilat lain dapat memperpanjang waktu protombin dan menghambat agregasi trombosit. Sedangkan aminokaproat dapat meningkatkan proses bekuan darah.
h.      Transfuse darah adalah tindakan untuk mengganti komponen darah yang hilang, baik sel darah merah, sel darah putih, ataupun trombositnya.
Tujuan :
-    Perdarahan berhenti
-    Perfusi jaringan tidak ada


Criteria Hasil:
-    Perdarahan tidak ada
-    Tanda-tanda vital sesuai usia
-    Kadar faktor VIII, IX, XI, XII meningkat,
-    Dan penurunan waktu tromboplastin parsial.





    IV.            Implementasi keperawatan
Jadwal
Implementasi
Hari rabu,05 oktober 2011
An.R dilakukan :
a.       Member tekanan langsung pada tempat perdarahan (mis. abrasi atau laserasi sekurang-kurangnya 15 menit)
b.      Mengkaji tingkat perfusi pasien dengan Capillary Refil Time
c.       Mempertahankan agar area terjadinya perdarahan tidak bergerak (imobilisasi).
d.      Melakukan kompres area yang terkena dengan es.
e.      Mendorong orang tua anak untuk memilih aktivitas yang dapat diterima dan aman
f.        Mengajarkan metode perawatan / kebersihan gigi
g.       Memberi nasehat pasien untuk tidak mengkonsumsi aspirin, bisa disarankan menggunakan aminokaproat
h.      Memberikan perencanaan untuk dilakukan tindakan transfusi darah




      V.            Evaluasi keperawatan
Evaluasi adalah suatu penilaian terhadap keberhasilan rencana keperawatan untuk memenuhi kebutuhan-kebutuhan klien
-        S      : orang tua an.R mengatakan bahwa perdarahan berkurang
-        O     :
§ TTV dalam batas normal
-        TD       : 96/66 mmHg
-        N         : 100 x/mnt
-        RR       : 24 x/mnt
-        S          : 37 celcius
§ An.R tampak lebih ceria dari sebelumnya
§ An.R sudah berkurang menangisnya
§ Memar pada dagu hilang
§ Pemeriksaan PTT normal dalam waktu 25 detik
-        A     : masalah teratasi sebagian
-        P     : lanjutkan intervensi

Leave a Reply

Subscribe to Posts | Subscribe to Comments

- Copyright © WARUNG MATERI KEPERAWATAN - Hatsune Miku - Powered by Blogger - Designed by Johanes Djogan -